非霍奇金氏淋巴瘤

非霍奇金氏淋巴瘤( non-Hodgkin’s lymphoma; NHL ),起源于淋巴结或淋巴组织,以淋巴结无痛性肿大为特征的一种淋巴恶性肿瘤。为霍奇金氏淋巴瘤以外所有淋巴瘤的统称。某些类型的NHL与病毒、细菌感染相关,如:伯基特氏淋巴瘤与爱波斯坦–巴尔二氏病毒、胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤与幽门螺杆菌有密切关系。但多数NHL尚未找到确切病因,认为是由淋巴瘤细胞发生基因突变而机体免疫功能下降所造成。环境因素也可能起一定作用。

临床表现

非霍奇金氏淋巴瘤可见于各年龄组,随年龄增长而发病率增加。典型症状为淋巴结无痛性肿大、质韧,可互相粘连成块,有时可暂时自行缩小。肿瘤细胞通过血液循环播散,因此,较容易发生淋巴结外病变,如胃肠道、鼻咽部、骨髓等。实际上该病可以侵犯身体任何部位。患者往往有全身症状,如发热、消瘦、盗汗等,深部淋巴结肿大则可以造成局部压迫症状。

诊断

依靠病理学检查,主要特点为:形态异常的淋巴瘤细胞,淋巴结正常结构的破坏,淋巴结包膜受累。组织学诊断有困难时,分子生物学检查可发现淋巴瘤细胞呈克隆性增殖的特点,为临床诊断提供佐证。由于NHL的病理学表现变化极大,故有多种亚型和分型系统,并试图与临床特点相联系。通过免疫学分型,NHL可区分为B细胞、T细胞和NK细胞三类;而细胞遗传学检测可区分出某些特殊类型的NHL,如70%~75%的外套带淋巴瘤,具有t(11;14)易位。2000年世界卫生组织(WHO)公布最新分类方法。

临床上根据病变广泛程度进行分期,以指导治疗和判断预后,分期方法与霍奇金氏淋巴瘤基本相同,但不十分严格。检查病变范围的手段有:B型超声检查、CT、MRI、内窥镜、骨髓穿刺、脑脊液检查等。

治疗

以化学治疗为主。首选治疗方案由四种药物组成,包括阿霉素、环磷酰胺、长春新碱和强的松。其他有效的药物有足叶乙苷、铂制剂、阿糖胞苷、氨甲蝶呤等。放射治疗通常不单独使用,应与化疗配合进行。以单克隆抗体为代表的生物治疗有确定疗效,且副作用小,但不能治愈该病。造血干细胞移植提高了该病的治愈率,5年无病生存率可达70%。

最后修改于2022年10月30日 (星期日) 02:08