强直性脊柱炎

强直性脊柱炎（ ankylosing spondylitis; AS ），累及骶髂及脊柱关节而逐渐引起骨性强直的一种结缔组织血清阴性病变。是一种进展缓慢的潜行性疾病。病变可在任何阶段停止，又可复发，病程甚至达数十年之久。发病率只及类风湿性关节炎(RA)的1/18～1/6。中国华北寒冷地区及南方潮湿地区较多见。男女发病率之比约为10∶1。以青壮年多见。

病因

是一种自身免疫病。其遗传因素明显，约23.7％有明显家族史，人类白细胞抗原HLA-B8阳性率可达80％以上。与风湿关节炎在临床及病理上有许多不同点，表现在：①AS多发于男性，而RA多发于女性；②AS发病年龄以20岁左右多见，而RA发病高峰在40岁左右；③AS最常累及骶髂关节及脊柱，而RA更常累及手足、腕、膝、踝等多关节，常呈对称性，半数以上侵及颞颌关节，AS很少如此；④AS以韧带骨化为主，而RA以软骨破坏为主；⑤AS类风湿因子阳性率低于20％，而RA超过80％；⑥AS的HLA–B8阳性率高于80％，而RA为阴性，HLA–DR4，阳性率高。两者虽有许多不同点，但也有相似处，如血沉均较快，滑膜均被累及，且均以关节强直而告终。

病理

AS病变由骶髂关节缓慢地沿脊柱向上蔓延，累及关节突关节的滑膜和关节囊，脊椎周围软组织发生钙化和骨化。全身除脊柱、胸廓、骨盆关节外，髋关节常被同时累及。病变部位结缔组织胶原纤维化，先形成纤维骨，而后塑造成板层骨。关节面软骨破坏融合后，软骨下骨质增生，关节间隙消失，成为骨性强直。脊柱韧带骨赘以黄韧带、棘上和棘间韧带较多。

临床表现

患者开始发病时，多有全身无力、低热、食欲不振，贫血及出汗、心悸等植物神经系统症状。患者晨起有僵硬感，弯腰受限。骨盆的肌腱附着处如坐骨结节以及胸骨、胫骨粗隆和跟骨底部也可有疼痛。随病程发展，疼痛逐渐加剧，患者卧位时身体蜷曲。病变亦逐渐由腰骶部向上朝胸、颈段脊柱发展。活动越发困难，终至发展为驼背畸形，或同时伴有脊柱侧弯。严重者甚至颈部亦呈屈曲性强直，不能抬头，视线朝下，胸壁与耻骨间距离明显缩短，发展为严重驼背畸形。至此患者必然引起一系列呼吸、循环及消化系统的症状。患者一旦遭受外伤，由于脊柱失去退让能力，可出现骨折、脱位，引起截瘫。强直性脊柱炎患者中，髋关节受累的并不少见，且常为两侧性，甚至两侧膝关节亦被累及。其最终结果亦为屈曲强直畸形，使患者几乎完全丧失独立生活能力。

典型的X射线片改变为：骶髂关节早期由于缺钙和松质骨吸收而有不规则间隙假性加宽，边缘呈锯齿状，随后变为模糊，终至骨性强直，关节突关节间隙模糊，随后关节融合。由于椎旁及椎间韧带广泛骨化，椎体边缘骨赘相连成骨桥，呈竹节样变，但椎间隙仍保存。椎体虽然骨质疏松，但仍呈方形。

诊断

根据病史、临床表现有疼痛及关节活动受限，终至强直；结合血沉加快，类风湿因子阴性，抗链球菌溶血素“O”高于正常者仅26.2％。但HLA–B8阳性；诊断多无困难。但须与下列疾病鉴别：①类风湿性脊柱炎。多累及颈椎，骶髂关节及脊柱下段正常。寰枕部有病变时，有时寰椎横韧带因炎症而变为松弛甚至撕脱断裂，可发生寰枢椎自发性脱位，引起四肢瘫痪。②退行性脊柱病。多发生于老年人，表现为椎间隙变窄。椎体边缘与椎间盘接合部位骨质增生明显。患者晨起有脊柱发僵、弯腰活动受限，但不会发生骨性强直。③椎间软骨病。表现为相邻椎骨上、下终板硬化致密和软骨结节，椎间隙狭窄，有真空现象。④氟骨症。椎骨密度明显增加，也可呈骨软化或骨质疏松，椎旁及椎间韧带可有骨化。曾长期服用含高氟量的水，食入含氟量高的食物，或受到空气中氟的污染。椎管可发生狭窄，严重者引起不完全性瘫痪，但不会引起骨性融合。⑤广泛性特发性骨性肥大症(DISH)。多累及胸腰段，且常在右侧，相邻椎体间骨质增生相连呈流水状，有三个以上椎间骨桥，椎间隙仍保存，也不会发生骨性强直。

治疗

除一般支持疗法外，对早期或轻型病变，常用水杨酸类及非类固醇抗炎药(NSAIDs)。疼痛不能控制时，可应用小剂量皮质类固醇药物，但不宜久用。患者在坐位或卧位时，应注意保持正确姿势，不使发生驼背、屈颈、屈髋及屈膝畸形。同时还可进行按摩和理疗。对已有严重驼背畸形者，若检查发现病情已停止或基本停止发展，体温、血沉正常或接近正常，同时心肺功能又均良好，则可施行手术。目的在于使患者直立，双目平视；解除胸、腹腔压迫，改善呼吸、循环及消化系统功能；纠正患者体态，解除心理压力。重点在于缓解疼痛，防止畸形。手术方法可采用截骨术，即在腰椎2～3部位将椎骨后部附件，包括椎板、棘突及关节突进行楔形切除，然后进行复位及内固定。还可以在多个平面施行截骨。有的主张从后路进行椎体去松质骨截骨术，其优点是暴露范围较小，只需从椎弓根进入，让刮匙进入椎体，从内部刮出松质骨。各类截骨术术中可出现神经损伤，血、气胸及骨折等并发症，术后还可发生感染、假关节及肠系膜上动脉压迫综合征，应小心谨慎进行。髋、膝关节已融合有屈曲畸形者，根据患者情况可施行人工关节置换术或截骨术。