先天性肺气道畸形

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先天性肺气道畸形(congenial pulmonary airway malformation,CPAM)是指肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织;曾被称为弥漫性错构瘤、腺瘤样畸形等。多发生于胎儿成熟前流产儿伴有全身水肿病例。

临床表现:主要为呼吸窘迫,反复的肺部感染,或无症状偶然发现。常见于新生儿,也可见于较大儿童和成人。影像学检查:通常表现为肺内肿块伴有大小不等透光区或孤立性肿物,向同侧胸腔扩展并压迫纵隔移位。