维尔姆斯氏瘤

维尔姆斯氏瘤（ Wilms’tumor ），一般指肾母细胞瘤，是一种婴幼儿常染色体显性遗传的恶性胚胎肿瘤。多数患儿没有特别不适，一般是家长无意中发现，比如给患儿换衣服、洗澡时触及腹部肿块。腹部肿块一般比较固定，表面光滑、质硬、无压痛，有的患儿可以看到腹部膨隆或两侧腹部不对称。少数患儿会出现腹痛、恶心、呕吐、食欲减退等症状。还有少数患儿会出现血尿、发热、高血压等表现。肿瘤晚期患儿可出现消瘦、精神萎靡、面色苍白，可出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如重复肾、多囊肾、异位肾、马蹄肾、先天性虹膜脉络膜缺损、脐膨出、内脏肥大、巨舌、偏身肥大等。成人肾母细胞瘤早期没有特殊的临床表现，晚期可表现为血尿、腹部肿块、腰痛等。

病因

1、在胎儿的发育过程中，可能会出现一些没有发育分化成熟的肾脏细胞，称为“肾源性剩余”。通常，这些细胞会在孩子3~4岁时发育成熟。但在少数孩子中，这些细胞会出现不正常的增殖，从而发展为肾母细胞瘤。

2、目前肾母细胞瘤的确切病因仍不明确，大部分病例并没有遗传性。已知大约1/3的肾母细胞瘤患者有WT1 、CTNNB1、WTX等基因的突变。

治疗方法

1、手术治疗：外科手术是治疗肾母细胞瘤的主要方法，根据病情的不同，需选择不同的手术方案，如单侧肾母细胞瘤根治性切除、单侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除、双侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除等。

2、化疗和放疗： 据研究，采用手术联合放、化疗的模式，患者的生存率有较大提升。

常用的化疗药物有：放线菌素D、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱等。