铁粒幼细胞贫血

铁粒幼细胞贫血（ sideroblastic anemia ），一种少见的、由多种原因引起的血红素合成障碍、血红蛋白合成不足而造成的低色素性贫血现象。细胞形态特点是在骨髓幼红细胞核周围有多个粗大铁颗粒围绕成为环状，特称铁粒幼细胞。少数病例可转化为白血病。分为遗传性及获得性两大类，遗传性的多数为男性发病，女性携带，属性联部分隐性遗传。获得性者又分为原发性及继发性两种，原发性多数为中、老年人；继发性常继发于药物、铅及酒精中毒等，也可继发于某些疾病，如急性白血病、红白血病、骨髓增殖性疾病、类风湿性关节炎及多发性骨髓瘤等。

症状以贫血引起的乏力、皮肤黏膜苍白为主，1/2～1/3患者有肝、脾轻度肿大。多数呈中度贫血，成熟红细胞有大小不均及畸形改变，常有低色素红细胞和色素正常的两群红细胞。网织红细胞正常或轻度增高，白细胞及血小板数正常或轻度减低。骨髓以红细胞系统增生明显，幼稚红细胞内铁颗粒增多。环状铁粒幼细胞（围绕环分布的铁颗粒大于6个时）占幼红细胞的15％以上。血清铁蛋白、血清铁、转铁蛋白饱和率常增高。

获得性病例应仔细询问诱发因素并停止接触，可使病情恢复。遗传性及原发性患者，用大剂量维生素B6或磷酸吡哆醛治疗，并可辅以卟酸及维生素C。铁粒幼细胞贫血病忌用铁剂，若非必要尽量少输血以免增加铁负荷。