先天性心血管病

　　先天性心血管病（汉语拼音：Xiantianxing Xinxueguan Bing；英语：Congenital Cardiovascular Diseases），先天畸形中最常见的一种疾病。心脏和大血管在胎儿时期发育异常或发育障碍以及出生后应该退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。在出生时病变即已存在。在成人心脏病人中，发病率仅次于冠心病、风湿性心脏病及肺源性心脏病。房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛氏四联症等是先心病中最常见的类型。

病因

　　先天性心血管病的发生有多方面的原因，如胎儿发育环境的改变、羊膜病变、胎儿受压、先兆流产、母体营养不良或患有代谢性疾病（如糖尿病、血钙过高症等）、长时间接受较大剂量的放射线、应用细胞毒性药物（如四环素、氨甲喋呤等）、缺氧，特别是居住在高原地区。心血管的发生、演变和形成过程出现于2～3个月内，此期母体患有风疹等其他因素，如患腮腺炎、水痘、库克萨基病毒感染的影响最易发生先天性血管畸形。早产、母体高龄均能患先心病 。先心病与遗传及家族因素有关，约有5％的先心病发生于同一家族中，先天心血管病也与其他先天畸形并存，有的先心病遗传有性别的倾向性。

分类

　　临床上根据有无紫绀分为无紫绀型和有紫绀型两大类，前者又分为有左向右分流者及无分流者两类。

诊断

　　经详细询问病史、全面的体格检查、胸部X线，尤其是超声心动图能清楚地显示心脏和大血管的解剖及血流的情况，对先心病的诊断颇有帮助。有创性心血管导管检查 、心血管造影能做出正确诊断。近年来由于体外循环和心脏内直视手术的发展，简单的或复杂的心血管畸形多能得到矫正。临床症状和体征的轻重程度与心血管病变严重程度和病变所引起的血液动力学改变密切相关。

预后

　　凡症状出现早、有反复呼吸道感染及心力衰竭病史、病变较重或继发肺动脉高压及伴有紫绀的复合型心脏畸形预后多较差，重者早期死亡。无症状或症状出现较晚、病变轻、无并发症、无紫绀的单一心脏畸形者预后较佳，能胜任轻工作及生育子女，部分病例也无需手术矫正，少数病人可存活至正常寿限。有手术指征的先心病，若术前心脏病变较轻，心脏畸形能满意矫正者，疗效较满意，心功能可恢复正常或接近正常；术前心脏病变虽较复杂和严重，但手术能满意矫治者，心脏功能亦可获得满意改善。

预防

　　首先要宣传近亲结婚的危害性，提倡优生优育 ，在妊娠早期应重视和防治可能引起先心病的各种因素，预防感染，加强营养，注意休息。

治疗

　　对有手术指征的病例，要适时进行手术矫治。症状轻者不必手术，内科以防止过度体力劳动，防治心力衰竭、感染性心内膜炎和肺部感染及其并发症为主。

常见类型

　　主要有以下两种类型：①伴有左向右分流的无紫绀类的先心病。指心脏畸形主要为左右两侧心腔之间存在有异常通道，致使左侧心腔的部分血液经过不同部位流向右侧心腔，致使右侧心腔及肺循环的血流量明显地较流向体循环者为多，从而临床上引起特征性的表现，肺充血症状使患者有心悸、气短、胸闷、反复出现呼吸道感染及心衰症状，听诊时心脏有杂音，病变不同，杂音性质及部位不同，胸片可显示心脏扩大及肺充血的征象，心导管的检查可明确病变的部位。大多数左向右分流的先心病能做手术矫治，疗效一般较好。此类病具有收缩期杂音的以房间隔缺损、室间隔缺损为常见病，具有连续性杂音的有动脉导管未闭、主动脉窦动脉瘤穿破入心腔等。无分流的先天性心血管病是指心脏畸形中，因体、肺两循环之间无异常通道，故无左向右分流引起肺充血，也无右向左分流引起的中央型紫绀。此类病仅占先心病的1／6左右，病种多，主要是主动脉、肺动脉及其开口和二尖瓣、三尖瓣口的异常。有主动脉瓣狭窄、主动脉二叶瓣、肺动脉瓣狭窄、爱伯斯坦畸形、主动脉缩窄、特发性肺动脉扩张、腔静脉畸形等。②伴有右向左分流的先天性心血管病。该类心脏畸形多数严重，致使右侧心腔或肺动脉中的未氧合血逆向经过异常通道分流入左侧心腔或主动脉中，故动脉血氧饱和度降低及有紫绀为其特征。该类畸形病种较多，病变复杂，常常需经超声心动图，特别是扇扫、彩色多普勒检查、心导管及心血管造影检查后才能确诊而决定是否适于手术治疗。此类先天畸形预后较差，手术矫治也较复杂，疗效相对较差。该类病根据其病理解剖及病理生理表现的不同又分为两大亚类：一类是伴有肺动脉口狭窄和／或肺循环血流减少者，如见于法洛氏综合征（包括三联症、四联症、五联症）以及伴有肺动脉口狭窄或闭锁的其他紫绀型、三尖瓣闭合或狭窄、爱伯斯坦畸形、永存性动脉干等；另一类是伴有肺动脉高压和／或肺循环血流量增多者，如见于肺动脉口狭窄的大血管转位 、艾森曼格氏综合征等。法洛氏四联症约占紫绀类先心病的60％～70％，占先心病的5％～13％，包括肺动脉口狭窄 、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大4种畸形，紫绀在出生后一年左右出现，病人发育差，活动受限，常喜欢蹲踞体位以缓解心慌气短等症状。经确诊应尽早做手术。