尿崩症

　　尿崩症（汉语拼音：niàobēngzhèng；英语：diabetes insipidus），因抗利尿激素（ADH）缺乏或机体对ADH反应不佳导致肾远曲小管和集合管对水的重吸收减少引起的多尿多饮性疾病。可发生于任何年龄，青年人多见，男女之比约为2∶1。

　　尿崩症按病情轻重可分为部分性（尿量约5～10升／天）及完全性（尿量＞10升／天，尿渗透压可低于血渗透压）尿崩症。按病程长短可分为暂时性及永久性尿崩症。按病变部位可分为下丘脑-垂体性（或中枢性）及肾性尿崩症，后者指因肾脏疾病或肾小管先天性缺陷对ADH反应低下而致的尿崩症。

　　起病多缓慢。主要症状及体征有：①多尿多饮，一般昼夜和每日间尿量变化不大。低比重尿，尿比重多在1.001～1.006，尿渗透压多在100～300毫摩／升之间。儿童可有夜间遗尿。②进水量不足时可有脱水征，如皮肤干燥、疲倦虚弱、头痛、烦躁、神志模糊，甚至昏迷。③原发疾病的症状，如垂体瘤的表现。

　　诊断时，凡有烦渴、多尿、多饮，尿比重低于1.006者应考虑本症。先主动限水数日，如尿量仍多，尿比重及渗透压仍低，可行禁水试验。试验中完全禁水，观察体重、尿量、尿比重、尿渗透压、血渗透压及ADH水平的变化，尿崩症患者尿量、尿比重及渗透压和血ADH水平变化不大，但血渗透压可升高，体重可下降。加注一定量的垂体后叶素后，下丘脑-垂体性尿崩各项指标可明显改善，而肾性尿崩则变化不大。如为下丘脑-垂体性尿崩，还应尽可能寻找和去除病因。

　　主要有以下几种治疗方法：①饮食治疗。轻症患者可减少饮食中的水分和蛋白质含量，以减轻渗透性利尿作用；重症患者则不能强行限水，以防脱水。②药物治疗。主要是垂体加压素类药物，其中油剂鞣酸加压素（长效尿崩停）作用时间较长，疗效较好，可从小剂量开始，每3～7天注射一次，同时限制饮水，以防水中毒；此外还有供注射用的水剂、供鼻吸入的粉剂和供舌下使用的含剂加压素，但均有不足之处，较少使用。人工合成的血管加压素DDAVP可鼻腔使用，作用强而长，而且不含催产素，孕妇可用。非垂体后叶素类药物包括双氢克尿塞，使用时应注意补钾；安妥明及氯磺丙脲也有效，后者可引起低血糖症，已不多用。③病因治疗。例如切除垂体肿瘤，但手术很难使尿崩症彻底痊愈。