川崎氏病

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  川崎氏病汉语拼音:Chuanqishi Bing;英语:Kawasaki disease),原因不明的发热性出疹性疾病,又名皮肤粘漠淋巴结综合征(MCLS)。

病因

  川崎氏病的病因依旧未明,但许多科学家怀疑这可能是一种特殊的病毒感染导致。目前倾向于把它当成是一种与免疫系统有关的疾病。

临床表现

  主要临床表现为:

  ①持续发热4天以上;

  ②四肢末端出现红斑和手足硬性水肿。恢复期甲床与皮肤交界处有膜状脱皮;

  ③两眼球结膜水肿;

  ④躯干部有多形性红斑;

  ⑤口唇潮红、皲裂,有草莓舌;

  ⑥颈淋巴结肿胀等。

  从上述6项中有包括第一项在内的4~5条即可确诊。70%病人有心脏损害,最严重的并发症为冠状动脉瘤,是导致猝死的原因。

治疗

  在急性期主要应用抗血栓、抗炎症药物。阿司匹林为首选,常用10周,并要根据血沉、血小板及超声心动图来调整疗程。

  病程一般2~4周,大部分预后良好,病死率为1%~2%。