性早熟

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性早熟( precocious puberty ),女孩在8~8.5岁前,男孩在10岁前出现性发育的现象。影响儿童发育的因素很多,主要是种族、遗传,气候、营养、疾病等也起很大作用。女孩通常9~10岁乳房开始发育,约一年后出现阴毛,但1/3女孩阴毛出现在乳房发育之前。再过1.5~2年,月经来潮。腋毛的发生常在初潮前后。初潮之前身高猛增,以后骨骺闭合,生长缓慢,此时肌肉发育,脂肪增多,体重增加,呈现女性体型。男孩的青春期较女孩迟半年左右。一般男孩进入青春期后,在4年内发育到成人水平。

性早熟可分真性和假性两类。

性早熟的心理影响明显。儿童应及时诊疗,找不出原因者要定期随访。体质性性早熟并不影响以后的生育能力和健康。

治疗原则为去除病因(如切除肿瘤),药物首选孕酮衍生物(如甲地孕酮、氯地孕酮,可阻止性发育的发展,如防止月经再来、乳房长大)。

真性性早熟

90%是体质性(特发性)的。少数为病理性,表现为性腺及其他生殖系统器官、第二性征均提前发育,可见于下述情况:①体质性性早熟。下丘脑促性腺释放激素或垂体促性腺激素分泌过早,致性发育提前。因骨骼生长增快、骨骺闭合较早,故最后身材较矮。其余完全正常。②多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征。又称麦丘恩–奥尔布赖特综合征。表现为骨骼系统纤维发育不良、皮肤色素沉着、性早熟。多见于女性。③器质性脑病所致性早熟。因病变影响下丘脑所致。如松果体瘤、视神经胶质细胞瘤、神经纤维瘤、鞍上畸胎瘤、室管膜瘤、下丘脑错构瘤、脑膜炎后瘢痕、结核性脑膜炎、脑积水、结节性硬化等。治疗及预后取决于基础疾病。④甲状腺功能减退伴性早熟。见于少数甲状腺功能减退病例。可用甲状腺素替代治疗。⑤分泌性激素的肿瘤伴性早熟。如发生于松果体及卵巢的绒毛膜癌可分泌绒毛膜促性腺激素,睾丸间质细胞瘤可分泌雄激素。

假性性早熟

性腺发育与年龄相符,但第二性征提前发育。主要表现为乳房增大或阴毛早现。有如下类型:①单纯乳房发育。女婴乳房增大,多为单侧性,多呈进行性,以后也可静止或消退、其他性征则按正常规律出现。可能因卵巢暂时分泌少量雌激素所致。应与真性性早熟及肥胖所致胸部脂肪增多鉴别。②单纯性阴毛早现。原因是肾上腺雄酮分泌过多或毛囊对雄激素敏感,不影响健康,多见于女孩。其身材高于同龄儿。应与先天性肾上腺皮质增生及肾上腺肿瘤鉴别。③男子女性型乳房。新生儿的乳房受母体的激素影响而增大,数周后自消。2/3青春期男孩有乳房增大,为睾酮增多同时雌二醇亦轻度增高所致,数月后自消。有些男性女性型乳房为家族性,与内分泌无关。本症又见于睾丸间质细胞瘤、肾上腺女性化肿瘤、原发性睾丸发育不全(克莱恩费尔特氏综合征)、男性假两性畸形。④药物性性早熟。使用或误用雌激素可致男孩、女孩乳房发育、乳晕色素沉着,外源性雌激素可致胡须、阴毛、腋毛生长。停药后症状消退。⑤先天性肾上腺皮质增生。21–羟化酶缺陷,致孕酮及17–羟孕酮积聚,睾酮合成增加,可致男性或女性假性性早熟。