美尼尔

美尼尔

　　美尼尔（Prosper Ménière，1799.6.18-1862.2.7），法国医生，美尼埃（梅尼埃）病的发现者。生活在法国大革命之后医学繁荣时代。1799年6月18日，美尼尔诞生于法国西部美丽的城市Angers。17岁进入Angers大学医学院预备学校。他品学兼优，成绩出类拔萃。20岁去巴黎一家著名医院当实习医生。嗣后，他得到法国医学名流的赐教。起先在杜伯西斯（Dubsis）指导下学习产科学，接着向邱梅尔（Chomel）学习内科学，随后杜佩特伦（Guillaume Dupuytren）又选他为急诊外科医生。

　　1830年，巴黎爆发一场恶战，数以百计的伤员被源源不断地送入医院，美尼尔出色完成了治疗任务。1834年，美尼尔开始在巴黎大学医学院任教，先后讲授卫生学和产科学。翌年，法国南部霍乱流行，政府任命他为委员会主任前去治理，为此荣膺骑士勋章。

　　1838年，是美尼尔一生重要的转折点。由于著名的耳科学家伊塔德（Itard）去世，帝国聋哑研究所主任空缺，美尼尔受命到此工作。这时，他对耳病研究的兴趣与日俱增，经常为医生讲授听器的检查和耳聋治疗方法。提醒人们重视近亲联姻所致的耳聋后患。他非常注意对各种耳病的颞骨标本进行观察，并长期从事耳科学实践活动，发现了传统上认为是卒中型脑充血的内耳疾病。尽管这种以他名字命名的疾病－美尼尔病被后世误解，但是，他的发现 最终被科学发展所证实。他把毕生精力献给了耳科学事业，直到生命最后一息。

美尼尔病的发现

　　十九世纪四十年代，一位年轻姑娘乘坐公共马车旅行了几个小时，途中自感听力急剧下降。她到巴黎后，美尼尔为其接诊。几天后，姑娘死亡。美尼尔为其做了尸检，在迷路内发现了“红色粘性淋巴物”。13年后，即1861年1月8日，在每周一次的巴黎医学专科学会上，美尼尔宣读了题为“一种特殊内耳病变所致严重耳聋”的论文。他谈到在13年前译著中所附的姑娘尸检病例，当时患者除旅途中突然耳聋之外，还诉有持续性眩晕、伴有呕吐。他还谈及尸检时所发现的唯一病变是半规管充满红色粘性物，耳蜗、大脑、小脑和脊髓均正常。美尼尔讲述了经他多年观察的耳病症状规律，着重强调这种内耳病变无致死后果。他指出，自己的观察与早在30年前弗洛朗斯（Flourens）在豚鼠实验的发现（即动物半规管破坏后，其头颈、躯体不能随意运动）相类似。最后，他总结了四点：⑴完全正常的听器可突然发生功能紊乱，出现各种连续或间断噪声，很快伴随程度不同的听力下降。⑵内耳功能紊乱引起的症状被误认为是小脑病变，如眩晕、摇摆感、步态不稳、旋转感和坠落感、恶心、呕吐和晕厥。⑶发病为间断性，继而听力下降加重，并可突然失聪。⑷上述症状可认定，导致功能紊乱的病变部位在半规管内。

　　这种疾病就是后来以他的名字命名的美尼埃（梅尼埃）病。

对美尼尔病的误解

　　美尼尔当时对美尼尔病的表述与当今美尼尔病的概念，即以发作性眩晕、波动性听力减退、耳鸣、耳胀满感为特点几乎完全相同。由于当时凡具有眩晕、耳鸣、耳聋症状全被看作卒中型脑充血病征。所以，尽管美尼尔对自己的表述坚信不移，但许多人仍大惑不解。在美尼尔演讲一周后，一位著名医师作了一篇题为“关于卒中型脑充血以及它与癫病的关系”报告。他谈及的诊断卒中型脑充血，实际上包括许多可以进一步分类的疾病。他固执己见，还引述一周前美尼尔的论文，声称美尼尔表述的疾病亦属卒中型脑充血范畴。二者的演讲立刻引起激烈争论。为了破除陈腐的传统观念，美尼尔不仅发表了这篇论文，而且在六个月之内又连续撰文四篇，反复陈述：⑴内耳疾病引起卒中型脑充血症状；⑵内耳病变以卒中型脑充血症状为特点；⑶对内耳病变的观察是以卒中型脑充血症状为特征的。这些论文都发表在同年巴黎Gazette医学杂志上。不幸的是，美尼尔病刚被提出，1862年2月7日，美尼尔本人就因染肺炎而辞世。美尼尔匆匆走了，他未为此而获殊荣，他的墓碑也未铭刻这个伟大的发现，留在他身后的只是以他名字命名疾病的许多悬而未决的问题。

　　1867年，维也纳著名的耳科医生，即后来被誉为“现代耳科学之父”的波利兹（Politzer）首肯美尼尔阐述的耳病观点。遗憾的是，他错误地解释美尼尔病发作原因是迷路出血，从而为认识美尼尔病安插了步入误区的路标。

美尼尔病病理组织学的证实

　　1938年，霍尔皮克（Hallpike）和凯尔恩斯（Cairns）从病理组织学上揭示美尼尔病是膜迷路积水和扩张，以蜗管及球囊为甚。以后又为多人所证实，且又发现内淋巴囊病理改变。美尼尔病是具有膜迷路积水特征的内耳疾病，并以膜迷路积水为其别名，这些已为大家接受。已知美尼尔病的病因与变态反应、内分泌紊乱、病毒感染以及植物神经功能紊乱有关。各种因素均可导致内耳血管痉挛，膜迷路微循环障碍，神经上皮缺氧而致感觉上皮受损。耳蜗供血不足致使血管纹血流量减少和内淋巴生成减少，继而中间代谢产物瘀积，膜迷路内渗透压增高，外淋巴与血管内液体渗入膜迷路形成膜迷路积水，刺激及损伤耳蜗，产生耳鸣、耳聋；刺激前庭终器出现眩晕、平衡失调以及恶心、呕吐、心律减慢、血压下降、面色苍白等植物神经症状。调节植物神经功能、改善耳蜗微循环、解除膜迷路水肿，成为药物治疗的主要原则。对药物疗法无效者，可针对内耳功能受损情况采取不同手术方式治疗。然而，美尼尔病的很多难题尚未解决， 仅有关膜迷路积水发病机理就有很多说法，如膜迷路水肿究竟如何形成？为何膜迷路水肿个体间差别极大？如何预防本病特别是听力受损？等等。

　　从美尼尔1848年记录尸检到他那生命烛光熄灭之前发出关于美尼尔病的呐喊、从美尼尔逝世到现今人们科学地证实了美尼尔病并积极加以治疗，都是对美尼尔病这个相对真理的进一步认识。人类对美尼尔病的认识尚未完结。已经兴起的免疫组织化学、诊断成像、听力学和前庭试验等新技术和新手段，为更深入探索美尼尔病开辟了坦途。人类最终认识和征服美尼尔病之日，已为期不远。