肾上腺皮质功能减退

肾上腺皮质功能减退（ hypoadrenocorticism ），由于肾上腺皮质激素分泌不足所致的一类全身性疾病。因肾上腺本身的疾病引起者称为原发性肾上腺皮质功能低减症；最早由T.艾迪生描述，故称艾迪生氏病。因下丘脑和（或）垂体的疾病引起者称为继发性肾上腺皮质功能低减症。主要表现为疲乏无力、食欲不振、恶心、呕吐、血压偏低等，病情严重者可出现休克、低血钠、低血糖等肾上腺危象的表现。原发性者还有全身皮肤粘膜色素沉着。须终身采用替代疗法，即补充生理量的肾上腺皮质激素。

病因

原发性与继发性的病因各异。

原发性肾上腺皮质功能低减症

①肾上腺结核。是最常见的病因，约占80％。肾上腺结核一般是全身结核经由血行播散至肾上腺，其病变累及肾上腺皮质和髓质。②自身免疫性肾上腺炎。亦称特发性肾上腺皮质功能低减。发达国家有报告自身免疫性肾上腺炎已占到病因的83.8％。自身免疫性肾上腺炎就是人体内形成了抗自身肾上腺组织的抗体。抗原抗体结合反应，使肾上腺细胞大量破坏，正常皮质结构消失，代之以广泛的纤维组织，伴有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞的弥漫性浸润。肾上腺髓质一般很少受累，至多出现轻度的淋巴细胞浸润。自身免疫性肾上腺炎常与其他自身免疫性疾病共存，约半数患者合并有一种或数种其他脏器的自身免疫性疾病。③其他病因。少见的原因有真菌感染、肾上腺出血、恶性肿瘤转移或白血病浸润至肾上腺、淀粉样变、某些药物或放射治疗致肾上腺破坏、肾上腺血管栓塞等。肾上腺全切除或大部切除术常常致终身肾上腺皮质功能低下。

继发性肾上腺皮质功能低减症

常由于垂体和(或)下丘脑的各种疾病（包括肿瘤、炎症、出血等），引起下丘脑CRH和（或）垂体ACTH的分泌减少，导致肾上腺皮质激素继发性分泌不足。

临床表现

垂体和（或）下丘脑的各种疾病不仅影响CRH和ACTH的分泌，也影响其他激素的分泌，因此患者除了肾上腺皮质功能低下外、还可同时有性腺功能低下、甲状腺功能低下等症状和体征。孤立性的ACTH分泌不足常见于长期应用较大剂量的糖皮质激素的患者。长期应用泼尼松、考的松、地塞米松等糖皮质激素后可持续并严重抑制CRH和ACTH的分泌，导致肾上腺皮质分泌激素减少，肾上腺皮质常常处于萎缩状态。此类患者若突然停用糖皮质激素，会出现严重的肾上腺皮质功能低减，甚至出现肾上腺危象。由于醛固酮分泌主要地不是受ACTH的调节，所以继发性肾上腺皮质功能低减症患者，醛固酮分泌一般不减少，这是区别于原发性者的要点之一。

艾迪生氏病常起病隐匿，多见于成年人，老年及幼年发病者较少。结核性者常男性多于女性，而自身免疫性者女性多于男性。色素沉着常是最早的表现，出现在暴露部位，如面部、颈部、手背等或是容易受压的部位，如肘部、腰部及坐骨经节。口腔粘膜、眼睑、掌纹、乳晕和指(趾)甲也是常出现色素沉着的部位。另一种重要表现是全身疲乏无力，开始出现在劳累后，尚可恢复；加重后在休息时也有乏力感，无法坚持工作。消化道症状有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛等。体重明显下降。血压常在正常低限，重者低于正常，并有直立性低血压。女性患者中闭经和月经紊乱常见。

色素沉着是垂体分泌过量的ACTH及其相关肽的结果，在继发性肾上腺皮质功能低减症患者中ACTH常分泌减少，故无色素沉着。

肾上腺皮质功能低减症最严重的情况是肾上腺危象，可危及生命。临床特点是严重的胃肠道症状，包括恶心、呕吐，有的出现腹泻和剧烈腹痛，血压低，可出现休克、脱水、低血钠、高血钾、氮质血症、血糖偏低等。肾上腺危象常有明确的诱因，如急性感染、发热、肉体或精神的严重创伤及停用激素等。

诊断

综合临床表现、化验检查及影象学检查可作出诊断。①血、尿皮质醇或尿中皮质醇代谢产物如17-羟皮质类固醇及17-酮类固醇测定，本病患者一般低于正常，少数可在正常低限。②ACTH兴奋试验，原发性者反应差或无反应，继发性者表现为迟发反应。③血中ACTH或同族肽水平测定，原发性者ACTH水平常明显高于正常，而继发性者ACTH往往低于正常。

原发性肾上腺皮质功能低减症的病因诊断比较困难。肾上腺结核患者仅半数在 X射线腹平片上有钙化结核灶阴影。CT扫描肾上腺常增大，肾上腺钙化的发现率提高。自身免疫性肾上腺炎患者血中抗肾上腺抗体阳性，CT扫描亦可见肾上腺萎缩。

肾上腺危象的诊断须及时，否则会危及患者生命。诊断的主要依据是临床表现，低血糖及低血钠亦有助于诊断。不应等待激素测定结果，必须当机立断，迅速采取急救措施。

治疗

不论是原发性者，还是继发性者，主要采用替代疗法，即补充生理量的糖皮质激素。正常人的皮质醇分泌有昼夜规律性波动，早上分泌多，下午分泌少，一昼夜约分泌30mg。因此，替代疗法也应模拟生理波动。亦可用醋酸可的松，原发性者必要时可加用适量的盐皮质激素。遇有手术、感染、发热、外伤等应激情况，糖皮质激素剂量需成倍增加，平时应增加盐的食用量，每天至少摄入10g以上食盐。在不能口服激素时，应改用肌注或静脉给药。遇到肾上腺危象时，在头24小时内应静脉滴注氢化可的松，待症状明显改善后逐渐减量，同时需补充足够的液体，应用有效的抗生素防治感染，纠正电解质紊乱，并针对诱因采取有效的措施。绝大多数肾上腺危象患者经过及时诊治，能得到挽救。在治疗过程中，应注意病因治疗，如活动性结核患者应积极给予抗结核治疗。补充激素和抗结核治疗并不相互影响，可同时进行。如系自身免疫性者，应注意是否有其他脏器的疾病，若有应同时治疗。

本病若能得到恰当的治疗，患者可正常生活并从事一般工作。但要强调的是，需要终生治疗，不可随意停药。在出现各种应激情况时，激素要及时加量。本病患者及其亲属应熟悉本病的特点。患者身上应佩戴说明患有本病的明显标志，如卡片或腕圈，注明姓名、住址、患病情况，以便在万一发生昏迷、体克等肾上腺危象时能及时转送医院抢救。