肾上腺髓质疾病

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肾上腺髓质疾病( diseases of adrenal medulla ),肾上腺髓质或肾上腺外交感神经节的嗜铬组织异常所致病变。从功能上可分为功能减退和功能亢进两类。

①肾上腺髓质功能减退。单纯的肾上腺髓质功能减退仅见于双侧肾上腺被切除后,长期接受肾上腺皮质激素替代治疗的病人。一般来说这种病人因其肾上腺外的交感神经系统完整无损,因而临床上无明显的功能失常表现。但当病人同时有植物神经功能紊乱时往往有直立性低血压,并对低血糖的调节功能恢复有障碍。

②肾上腺髓质功能亢进。从病理上分为两型,即肾上腺髓质嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。临床上统称为儿茶酚胺增多症。相应的临床症状和体征为:发作性血压增高,伴头痛、出汗、面色苍白、手脚发凉、血糖增高等。两者从临床表现上难以鉴别,但髓质增生病人一般病程较长,肾上腺CT无肿瘤改变。确诊则有赖于病理证实。

目前比较有效的方法仍是手术治疗,但必须是已确定病人的血或尿的儿茶酚胺增高,并按嗜铬细胞瘤术前准备治疗服用酚苄明后才可考虑实施手术。