骨髓异常增生综合征

　　骨髓异常增生综合征（myelodysplasia syndrome），一组造血干细胞疾病。病人有难治性贫血，常伴白细胞和血小板减少，但骨髓却增生活跃或明显活跃，这是由于骨髓病态造血引起无效生血所致，部分病人可转化为急性白血病。1982年法美英(FAB）协作组命名为MDS，过去常称为白血病前期。临床又分为5型：①难治性贫血(RA)。血中原始细胞＜1％，骨髓的＜5％。②难治性贫血伴环状铁粒幼细胞(RAS）。骨髓中环状铁粒幼细胞≥15％。③难治性贫血伴原始细胞过多（RAEB）。血中原始细胞＜5％，骨髓的为5％～20％。④慢性粒单核细胞性白血病(CMML)。血中原始细胞＜5％，单核细胞绝对值＞1000／微升，骨髓中原始细胞5％～20％。⑤转化中的难治性贫血伴原始细胞过多（RAEB-T），具有下列3项中的任何一项：一是血中原始细胞≥5％，二是骨髓中原始细胞20％～30％，三是幼稚细胞有Auer小体。MDS多数原因未明，少数继发于放疗或化疗后。起病多缓慢，类似慢性再生障碍性贫血，少数类似急性白血病。血象有3系减少和网织红细胞减低，骨髓红系呈巨幼样变，粒细胞颗粒粗大或减少，可见小巨核细胞，除外其他三系减少的疾病后即可诊断。目前尚无特效治疗，RA和RAS一般按再生障碍性贫血的方法治疗，其他3型基本同急性白血病。但老年人应慎用强烈化疗。