内分泌病

内分泌病（ endocrinopathy ），内分泌腺（或内分泌组织本身）的分泌功能或结构异常时发生的症候群。还包括激素来源异常、激素受体异常和由于激素或物质代谢失常引起的生理紊乱所发生的症候群。

分类

主要分为以下几类：

内分泌腺疾病

按内分泌腺的功能可分为：①功能亢进。常伴腺体增生、腺瘤（癌）分泌激素过多而引起的临床症群，如原发性醛固酮增多症、甲状旁腺功能亢进等。②功能减退。由于内分泌腺受多种原因的破坏，如先天发育异常、遗传、酶系缺陷、炎症、肿瘤浸润压迫、供血不足、组织坏死、变性、纤维化或自身免疫、药物影响、手术切除和放射治疗等引起的激素合成和分泌过少而发生的临床症群，如垂体前叶功能减退、慢性肾上腺皮质功能减退等。③功能正常但腺体组织结构异常。如单纯性甲状腺肿和甲状腺癌等。

内分泌组织疾病

分为：①胃肠胰内分泌病。包括胰升糖素瘤、胰岛素瘤、胃泌素瘤、舒血管肠肽瘤胰霍乱瘤（又称水泻、低钾、低胃酸综合征）、生长激素瘤、类癌与类癌综合征等，并有胰岛素相对和绝对缺乏的糖尿病。②肾脏内分泌病。肾素瘤（球旁细胞瘤）和巴特氏综合征。

激素来源异常引起的内分泌病

一般分为：①来源于内分泌腺或组织本身。多数内分泌病属于此类，如垂体分泌过多生长激素的垂体生长激素瘤、过多催乳素的垂体催乳素瘤、过多垂体促肾上腺皮质激素的垂体垂体促肾上腺皮质激素瘤。②异位（源）激素。不少非内分泌肿瘤分泌激素或类激素、内分泌肿瘤分泌某种激素或类激素（不属于此腺体应分泌的异种激素）可刺激相应内分泌腺或组织而分泌激素过多，或由其直接刺激靶细胞引起症群，称异位激素综合征，这种非正常来源的激素或促激素称为异位（源）激素。如肺癌分泌垂体促肾上腺皮质激素引起皮质醇增多症，分泌抗利尿激素引起不适当的抗利尿激素分泌过多综合征，分泌血清素引起类癌综合征。③外源性激素。由于某些疾病而服激素类药物或由于病人误服过多和过久均可影响内分泌系统。一般对相应的自身内分泌系统会产生抑制作用，如常用的糖皮质激素泼尼松等药物，对下丘脑–垂体–肾上腺轴会产生抑制作用，久之会使腺体萎缩，患者将出现医源性库兴氏综合征的临床征象，如果骤停可引起撤药症群，甚至发生危险。

临床同属某种腺体的功能异常

由于原发病变的部位不同，命名有区别，治疗亦各异。如甲状旁腺功能亢进病变原发于甲状旁腺的腺瘤（腺癌）或增生，称原发性甲状旁腺功能亢进。由于肾功能不全或骨质软化症等低血钙刺激甲状旁腺增生而分泌过多甲状旁腺素，称为继发性甲状旁腺功能亢进。由于慢性肾功能衰竭引起低血钙症，长期和强烈地刺激甲状旁腺，致使1个或1个以上甲状旁腺腺瘤发生，形成自主性分泌过多甲状旁腺素，称为三发性甲状旁腺功能亢进。原发性者应手术切除病变的甲状旁腺。继发性者主要针对原发疾病治疗，如原发疾病治愈则继发性甲旁亢也能恢复正常，不需切除增生的甲状旁腺。三发性者既要治疗原发疾病，同时也要考虑切除功能自主的病变甲状旁腺。

激素代谢失常引起的内分泌病

激素从腺体或组织分泌后，经血循环分布全身，除作用于靶细胞外，有其自身代谢过程，常在某些脏器中灭能降解而被排出。

某些物质代谢紊乱诱发的内分泌异常

如患有糖尿病的母亲妊娠时，有血糖增高，经脐带血输送至胎儿，致使胎儿胰岛增生，胰岛素分泌增多，脂肪组织合成增多，发育成巨大儿（分娩时体重≥4 000克），同时易有新生儿低血糖症出现，因一旦脱离母体，不再受其母高糖血症影响，但胰岛素分泌过多不会立即停止，因此发生新生儿低血糖症。

诊断

诊断的主要根据是：①临床表现。②化验资料。如生化改变、激素水平、免疫学和遗传学的检查。③腺体功能试验。包括兴奋试验、抑制试验、激发试验和拮抗试验等。④影像学检查。有X射线检查、放射性核素扫描、计算机X射线体层成像(CT)、B型超声波检查、磁共振成像(MRI)等，对病变的定位和确定病因十分有意义。⑤病理检查。

防治

根除病因或纠正病理生理引起的功能紊乱和代谢失常。对功能亢进者：①手术切除。②放射治疗抑制分泌功能。③药物治疗抑制激素合成和释放或抑制其作用于受体。④以靶腺激素抑制促激素的合成和分泌。⑤化学治疗。如以邻氯苯对氯苯二氯乙烷(O,P’–DDD)或氨基导眠能治疗肾上腺皮质癌。⑥采用某些药物以调节神经递质所引起的下丘脑–垂体–靶腺轴功能失常。如溴隐亭治疗垂体催乳素瘤或闭经溢乳症。

对功能减退症一般采取补充替代疗法，补充生理需要量激素。