原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary central nervous system lymphoma，PCNSL）是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型，只局限于中枢神经系统，可累及脑、脊髓、眼或软脑膜而无全身受累的表现。其中90-95%的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL），多数PCNSL患者病例为外周活化B细胞（ABC）免疫表型。PCNSL占所有CNS肿瘤的4%,占所有结外淋巴瘤的4-6%。相比外周DLBCL，PCNSL病情进展快，预后较差。

该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。PCNSL的发病机制不明。大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50岁。