嗜中性粒细胞增多症

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嗜中性粒细胞增多症( neutrocytosis ),嗜中性粒细胞总数(绝对值)>7500/mm3,分类(相对值)>75%的现象。中性粒细胞是白细胞的主要成分,它的增多必然使白细胞总数相应增多。白细胞总数(>10000/mm3及嗜中性粒细胞增多为某些疾病的表现和机体的防御反应。其数量及质量变化对机体病理生理状态及临床诊治和预后的估计具有重要意义。

发病机理

中性粒细胞在骨髓生成后不立即入血,在骨髓储备池中停留几天时间,根据机体的需要再进入外周血循环,正常时成人每分钟约有107~108个粒细胞从骨髓储备池释放到外周血液,其中一半的细胞积聚粘附在血管壁上,称粒细胞边缘池,另一半呈游离状态在血管内循环流动,称粒细胞循环池,两者之和为血中粒细胞总量即血中粒细胞总池。粒细胞的生成、储备、释放,以及边缘池和循环池的调控处于动态平衡状态。中性粒细胞增多的机理有两类:一类是粒细胞由边缘池进入循环池,但血中粒细胞总池并不增大。见于机体突然受到外界因素刺激和生理反应时,如情绪波动、剧烈运动、注射肾上腺素后和急性感染初起等。此类反应可称为“移位性中性粒细胞增多”;另一类是粒细胞自骨髓储备池进入血中粒细胞总池,或粒细胞增殖增多,骨髓增殖池增大,更多的粒细胞进入骨髓储备池。见于各种病理状态或外界因素长期刺激所致。此类反应为“真性中性粒细胞增多”。

病因

引起中性粒细胞增多的原因有:

①生理性。剧烈运动、过度劳累、兴奋、抑郁、恐惧、妊娠、分娩、恶心、呕吐、抽搐等,亦见于新生儿。

②物理刺激。冷、热、疼痛刺激、烧伤、创伤、电击伤等。

③感染。微生物病源,尤其是球菌感染,某些杆菌、霉菌、螺旋体、立克次氏体、寄生虫和少数病毒感染;脓肿、脑膜炎、扁桃体炎、中耳炎、肺炎、心内膜炎、脓胸、腹膜炎、胆囊炎、急性阑尾炎、急性肾盂肾炎、输卵管炎,急性风湿热、猩红热、败血症、炭疽病、霍乱、鼠疫等感染性疾病。

④类风湿性关节炎、脉管炎、肌炎、牙周炎(手术后)、甲状腺炎、肾炎、结肠炎、胰腺炎、皮炎等。

⑤非感染性组织损伤。冠状动脉血栓形成,肺梗塞或其他梗塞,挤压伤,手术,脾切除后,一氧化碳中毒,铅中毒,急性出血(特别是血液进入重要的体腔如胸腹腔、心包等),急性溶血等。

⑥药物、激素及毒素作用。如肾上腺素、肾上腺糖皮质类固醇、睾丸酮、内毒素、肝素、酪蛋白、洋地黄、昆虫毒液、锂、苯、铅、汞等。

⑦内分泌、代谢疾病。糖尿病酸中毒、甲状腺危象、库兴氏综合征、尿毒症、肝坏死、急性痛风、子痫等。   ⑧血液病及肿瘤。粒细胞反应性增多,见于类白血病反应、粒细胞缺乏症恢复期、正在治疗中的巨幼细胞性贫血,溶血反应,淋巴瘤,肺癌等各种肿瘤;粒细胞原发性增多,见于慢性中性粒细胞白血病,慢性粒细胞白血病,骨髓增殖性疾病(真性红细胞增多症,特发性血小板增多症,骨髓纤维化),慢性特发性中性粒细胞增多症等。

中性粒细胞增多的程度取决于疾病的性质、严重程度和机体防御反应能力。严重感染、毒性反应及类白血病反应时,尚可有质的改变和胞浆中出现毒性颗粒,空泡以及“核左移”现象(分叶的核可分一叶至多叶。一叶二叶核增多称“左移”,四叶核以上增多称“右移”),甚至出现幼稚粒细胞。中性粒细胞增多时,一般原发疾病已被发现,但少数病例原发疾病尚不明显,则需找寻隐匿病灶。

诊断和鉴别诊断

如有中性粒细胞增多,应注意鉴别以下各类疾病。

①慢性粒细胞白血病 (CML)。最常见的慢性白血病,多发生在20~50岁,发病隐袭,常因发现白细胞增多或脾大而被发现。以中性成熟及幼稚粒细胞增多为主,伴嗜酸性及嗜碱性粒细胞增多。应进行骨髓细胞形态学、中性成熟粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)及ph1染色体检查帮助确诊。

②慢性中性粒细胞白血病 (CNL)。是少见的慢性白血病,多发生在40岁以上,老年为多,本病甚少见,但人们对之缺乏认识,易与类白血病、CML等混淆。特点为病程、病情较CML轻缓,肝脾明显肿大,无诱因的白细胞总数和中性粒细胞数持续明显增多,嗜酸性及嗜碱性粒细胞不增多,NPA活性极高,ph1染色体阴性。

③骨髓纤维化。有白细胞总数、中性粒细胞数增多,并出现幼稚粒细胞和有核红细胞、泪滴红细胞,NAP活性增高,肝脾肿大,与CML、CNL有相似之处。但本病骨髓正常成分被纤维组织所取代。据骨髓活检和纤维组织染色检查可确诊。

④某些骨髓增殖性疾病。如真性红细胞增多症、特发性血小板增多症等均有不同程度白细胞及中性粒细胞增多。据疾病的特征较易确诊。

治疗

针对引起中性粒细胞增多的不同原因,而采取不同的治疗措施。对生理性及物理、药物引起的中性粒细胞增多,去除病因即可;感染引起的需用抗生素治疗;其他炎症、非感染性内分泌疾患及血液病或肿瘤所致的中性粒细胞增多症则以治疗原发病为主。