浆细胞病

浆细胞病（ plasma cell dyscrasias ），浆细胞增生失调性疾病。

表1　单克隆免疫球蛋白的病理生理学与临床表现

病理生理	临床表现
淀粉样变性：轻链的沉积	巨舌；唾液腺肿大；吸收不良； 充血性心力衰 竭；肾功能衰竭； 神经功能紊乱
肾性尿毒症：轻链蛋白尿； 高钙血症与高尿酸血症； 淀粉样变性；浆细胞浸润 氮质血症；	成人范可尼氏综合征（糖尿， 氨基 酸尿，肾小管性酸中毒）
黏滞度过高：单克隆蛋白高浓度	视力障碍，脑血管意外
血液凝固障碍：M蛋白包裹血小板	紫癜、鼻衄，其他出血现象
冷球蛋白血症：常见于IgM型	雷诺氏现象；冷荨麻疹；肢端坏死
感染：正常球蛋白减少； 迟发过敏反应降低	肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎； 流感杆菌菌 血症； 革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹

表2　四种浆细胞疾病的鉴别要点

	多发性骨髓瘤	巨球蛋白血症	重链病	氢链病
性别	男60%	男80%	男100%	男50%
视力障碍	＋	＋＋	—	＋
淋巴结肿大	少见	多见	多见	多见
少见肝脾肿大	少见	多见	多见	少见
溶骨性病变	多见	少见	不见	少见
肾功能损害	＋＋	＋	—	＋＋
血清总蛋白	升高	升高	正常	正常
M蛋白种类	IgG、A、D或E	IgM	重链（γ、α或μ）	轻链（κ、λ）
蛋白电泳高峰	γ、β	β	α2、β或γ	β
尿蛋白	轻链＋	轻链±	重链＋	轻链＋＋
血沉	中度增快	高度增快	正常或稍快	正常或稍快
诊断后中位生存期	2年	4年	<1年	κ型：>2年 λ型：<1年

分类

分恶性与性质未明两类：①恶性。多发性骨髓瘤，典型病例有IgG型、IgA型、IgD型、IgE型、游离轻链型等。②性质未明。良性单克隆γ种球蛋白病；并发于其他恶性疾病（尤其是腺癌）、慢性感染（如骨髓炎、结核、类风湿性关节炎）。

病理和临床表现

单克隆免疫球蛋白(Ig)增多或其组成部分由体内排出，其病理生理改变导致一系列临床表现（表1）。

诊断

活体组织的病理学检查与骨髓涂片检查是诊断的主要依据。血清中Ig的测定对诊断具有特异性。常用的检查方法有：①血清总蛋白量。②血清蛋白电泳。③免疫电泳。四种浆细胞疾病的鉴别见表2。

治疗

用化学药物可杀伤不断增殖的恶性细胞，减少异常免疫球蛋白的生产。联合用药的效果比较好。对已有骨骼侵犯的患者，局部放射治疗能减轻疼痛，缓解症状。血浆置换能暂时使血浆中异常蛋白的浓度明显降低，使有关症状于短期内减轻或消失。维持经常性体力活动与液体的适当摄入量，不但能防止骨骼的并发症，亦可预防或减轻高钙血症、高尿酸血症与氮质血症的症状。