溶血性贫血

　　溶血性贫血（汉语拼音：Rongxue Xing Pinxue；英语：Hemolytic Anemia），红细胞破坏过多引起的贫血。正常红细胞的寿命是120天，当红细胞的寿命缩短而被大量快速破坏时，骨髓将发挥其6～8倍的贮备能力，以补偿过多破坏的红细胞，因此只有当破坏的速度超过骨髓的代偿功能时才会发病。

　　病因主要有：①红细胞内在缺陷，有遗传性的（红细胞膜异常、红细胞酶异常、血红蛋白中珠蛋白肽链异常）和获得性的细胞膜异常(如阵发性睡眠性血红蛋白尿)。②红细胞外因素，有免疫性（自身免疫性、同种免疫性、药物诱发的免疫性溶血性贫血)、机械性(心脏修补后、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿)、化学毒物及药物因素（如苯、铅、磺胺类药物等)、物理因素(如大面积烧伤)和生物因素(如疟疾、溶血性链球菌感染、毒蕈中毒等)、脾功能亢进等。

　　急性溶血起病急，可有寒战、发热、腰背疼痛、尿呈酱油色或红葡萄酒色，严重者休克，心肾衰竭。慢性溶血起病缓，病程长，主要表现贫血症状，可有轻度黄疸和脾肿大 。

　　诊断时除视上述临床表现外，实验室检查如下：①红细胞破坏过多（血红蛋白下降；血清间接胆红素增多；尿胆原强阳性，尿胆红素阴性；血清结合珠蛋白减少或消失；红细胞在血管内破坏时，可有血红蛋白血症、血红蛋白尿症和尿含铁血黄素阳性；红细胞寿命缩短）。②红细胞代偿性增生加速（网织红细胞增高，血涂片可见幼红细胞；骨髓增生明显活跃，尤以红细胞系统更突出）。确诊时，应确定其类型和原因。

　　治疗原则是：①去除病因，如药物引起者应立即停药，针对不同发病机理治疗，如自身免疫性溶血性贫血给皮质激素。②对症治疗，贫血严重者可输血，但阵发性睡眠性血红蛋白尿病人只能输生理盐水洗涤的红细胞，因输全血会诱发溶血。预防工作除禁滥用药物外，对遗传性溶血性贫血的高发区，应进行婚前检查。对患病孕妇，可利用羊水早期对胎儿做基因诊断，必要时终止妊娠。