珍珠瘤

珍珠瘤，又称表皮样囊肿或胆脂瘤，是一种先天性的非真性良性肿瘤。珍珠瘤是在妊娠期3-5周胚胎发育时期，由于神经沟闭合的过程中，有外胚层残余物混入而导致，会逐渐生长慢慢形成肿瘤。

珍珠瘤属于神经系统良性病变，好发于颅内桥小脑角区和鞍上，也可发生于全身其他部位，通常生长缓慢，多以头痛为首发症状，以继发癫痫为临床表现的较少。影像学表现有一定的特点，CT上通常表现为不规则型低密度影，核磁共振的诊断敏感性和特异性更高，尤其是核磁扩散加权成像(DWI)表现为具有特征性的高信号，增强扫描时通常无强化，合并炎症时边缘可出现强化。

由于珍珠瘤可出现破裂和压迫周围脑组织，通常建议手术切除，全切后可治愈，少数可复发。珍珠瘤中有残留皮肤表皮细胞层，由鳞状上皮细胞排列，上皮细胞可以不断更新生长，使其内容物逐渐增多，内含有角蛋白、细胞碎片和胆固醇，破裂后的囊液刺激性强，会导致化学性脑膜炎，所以手术时尽量全切除。