甲状旁腺功能亢进

甲状旁腺功能亢进（ hyperparathyroidism ），甲状旁腺素（简称PTH）分泌过多引起的钙磷代谢失常所致一组病变。简称甲旁亢。主要表现为骨骼改变、泌尿系结石、高钙血症和低磷血症等。可分为原发性、继发性、三发性和假性四种。继发性甲旁亢系低血钙长期刺激甲状旁腺所致，如慢性肾功能衰竭，维生素D缺乏，妊娠哺乳妇女对钙需要量增加，肠道、肝和肾脏疾病致维生素D吸收不良和生成障碍。三发性甲旁亢系在继发性甲旁亢受到持久和强烈的刺激后，增生腺体中的一个或几个可发展为自主性腺瘤，见于慢性肾功能衰竭。假性甲旁亢又称异位性甲旁亢，主要由肺、肾、肝、卵巢和胰腺等恶性肿瘤引起，肿瘤分泌甲状旁腺素样多肽物质或溶骨性因子或前列腺素E等，刺激破骨细胞，引起高钙血症，常伴有骨吸收。原发性甲旁亢其发病率在欧美国家达1％，女与男之比例为(2～4)∶1。尸体病理检查的材料表明，老年人中7％有甲状旁腺腺瘤。

病因

颈部放射治疗后良性或恶性甲状旁腺和甲状腺瘤发生率为11％～25％。有的家族中父女、母子、兄妹均患此病。故此病与放射性照射和遗传有关。

病理

有腺瘤、增生和腺癌三种。腺瘤最多见，占78％～90％。大多为单个腺瘤，少数有2个或2个以上腺瘤，增生约占10％～20％，多数4个甲状旁腺腺体都增生肥大。腺癌约占3％，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到，发展缓慢，切除后可再生长，可向淋巴结和远处转移，可侵及肺、肝等脏器和骨。约3％的病人患多发性内分泌腺瘤，其中合并垂体瘤和胰腺肿瘤者称多发性内分泌腺瘤Ⅰ型；合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤者称多发性内分泌腺瘤Ⅱ型。

病理生理与临床特征

甲状旁腺激素过多使骨质溶解，骨钙释放入血，肾小管和肠道回吸收钙的能力加强，故血钙水平增高。高血钙使神经肌肉的激动性降低和胃肠道蠕动弛缓，因而产生神经肌肉和精神神经系统的表现，如容易疲劳、肌力和肌张力降低、性格改变、智力和记忆力减退以及烦躁、过敏、失眠和情绪不稳等，偶有明显的精神病，严重者可昏迷。还可有食欲不振、恶心、呕吐和便秘症状。溃疡病的发生率比一般人高。

诊断

血甲状旁腺素浓度是诊断本病一个直接而敏感的指标，有测定甲状旁腺素全分子、氨基端、中间段和羧基端等数种放射免疫分析法，用这个指标诊断甲旁亢与手术的符合率达90％左右。

大多数病变的甲状旁腺位于颈部，倘若第一次颈部探查手术失败，应考虑其他引起高血钙的原因。无创伤性检查有：超声断层、99Tcm和201Tl双重同位素减影扫描，二者与手术符合率分别为70％和90％左右，均可检出直径1厘米以上的病变。99Tcm–甲氧基异丁基异腈(MIBI)显像的定位诊断敏感性达92％，对异位胸骨后的病变也能检出。CT扫描有助于除外纵隔病变。选择性甲状腺静脉取血测甲状旁腺素为创伤性检查，特异性较强，诊断符合率达70％～90％。甲状腺动脉造影检查阳性率不高。

继发性和三发性甲旁亢病人常同时有肾功能衰竭、骨质软化症等原发病变的特征性临床表现。继发性甲旁亢血钙和尿钙值正常或降低，不一定有泌尿系结石。假性甲旁亢病人同时有原发肿瘤存在。

在鉴别高血钙症的病因时，应注意有无多发性骨髓瘤、急性白血病、结节病、维生素A和D过量、甲状腺功能亢进症及良性家族性高钙血症等诸病。

治疗

有症状或有并发症的原发性和三发性甲旁亢宜手术治疗。无论是肿瘤或增生，均应探查所有的甲状旁腺。若为腺瘤，应做摘除。若是增生，可切除3个半到4个腺体，然后取小部分作甲状旁腺自体移植，埋藏于肌肉中。若为腺癌，应做根治手术。

无症状或仅有轻度高钙血症的病例应追随观察。若有以下情况要考虑手术治疗：①血钙高于12毫克。②血甲状旁腺素高于正常值2倍以上。③骨病X射线表现。④活动性尿路结石。⑤肾功能减退。⑥严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。

甲状旁腺手术后可出现低钙血症，轻者手足唇面部发麻，重者则手足搐搦。一般手术前血碱性磷酸酶很高，又有纤维性囊性骨炎者，手术后易出现严重的低钙血症，血钙常降至7毫克或更低。原因有两个：一是骨饥饿和骨修复。切除异常甲状旁腺组织后，血中甲状旁腺素浓度骤降，大量钙迅速沉积于脱钙的骨中，以致血钙降低。二是甲状旁腺功能减低。切除异常甲状旁腺组织后，剩余的甲状旁腺组织因过去长期受到高血钙的抑制而功能低减尚未恢复，多数为暂时性的。