甲状旁腺功能减退

甲状旁腺功能减退（ hypoparathyroidism ），因甲状旁腺素分泌减少（或末梢靶器官对甲状旁腺素不反应）引起钙磷代谢异常所致一组病变。简称甲旁减。其特征是手足搐搦、癫痫样发作，表现低钙血症和高磷血症。长期口服钙剂和维生素D制剂可使病情得到控制。

有特发性和继发性两种。特发性甲旁减以儿童为多见，也可见于成人。有家族性和散发性两种，前者伴性联隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传。此病可能是免疫监视上有缺陷，病人血中有多种内分泌腺的抗体，临床表现为多发性内分泌腺功能减退或衰竭，其中以甲旁减最为常见，可伴有恶性贫血、表皮黏膜念珠菌感染等。新生儿有临床低血钙者为新生儿甲旁减。Ⅲ–Ⅳ腮囊综合征（迪乔治氏综合征）由于先天性第Ⅲ、Ⅳ对腮囊发育障碍，病人胸腺和甲状旁腺阙如。继发性甲旁减原因比较明确，最常见于甲状腺或颈前部手术后。此外用同位素碘–131治疗后，甲状旁腺被转移癌或血色病等浸润性病变破坏而引起。

甲状旁腺素分泌受抑制

①高钙血症的孕妇。其新生儿因甲状旁腺功能受抑制而有低血钙。甲旁亢病人切除腺瘤后，其余的甲状旁腺功能受抑制而有暂时性的甲旁减。②镁缺乏症。原发性或症状性低血镁症均可伴有低血钙。这是由于镁缺乏时甲状旁腺素的合成及释放有可逆性减退所致，低血镁时补钙，只能使血钙暂时升高，补充镁后血钙恢复正常。

甲状旁腺素过多性甲旁减

主要是靶器官对甲状旁腺素不反应，致甲状旁腺素分泌过多，而临床上与甲状旁腺素缺乏所引起的血钙和血磷改变相同，呈低血钙和高血磷症，称为假性甲旁减。此病为常染色体显性或隐性遗传缺陷病，可伴或不伴智力低下及躯体先天性畸形，这种畸形称为奥尔布赖特氏遗传性骨病（简称AHO），其特征是脸圆、颈短、体胖、身材粗矮、胸廓盾状、指趾畸形，常见短指趾畸形。

临床表现

当甲状旁腺素作用缺乏时，骨钙释放入血，肠钙吸收及肾小管回吸收钙均减少，致低钙血症，而肾小管对磷的回吸收增加，致血磷增高，尿磷排量减少。主要有以下表现：

神经肌肉应激性增加

当血清游离钙≤3.8毫克/分升，即总血钙值≤7.5毫克/分升时可出现症状。初期有麻木、刺痛及蚁走感，明显者呈手足搐搦，手足呈鹰爪状腕、手掌及掌指关节屈曲，指间关节伸直，拇指内收。髋关节和膝关节伸直，脚跟向上提，脚趾向脚掌弯曲，脚背呈拱形。严重者全身随意肌收缩而有惊厥发作，也可伴有植物神经功能紊乱，如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及肠、胆和膀胱平滑肌痉挛等。

神经系统表现

精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、忧郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15％病人有智力减退，大概5％见视乳头水肿，偶有颅内压增高。脑电图示一般节律慢波、暴发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变，常出现在有明显低钙血症时（小于6.5毫克/分升）。

胚层组织营养变性

如低钙性白内障，出牙延迟，牙发育不全，皮肤角化过度，指（趾）甲变脆、粗糙和裂纹，头发脱落等。

骨骼改变

骨密度正常或增加，假性甲旁减病人可见掌骨、跖骨变短。可有纤维性囊性骨炎。

胃肠道功能紊乱

有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。

心血管异常

低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突发死亡。病人心律增速或心律不齐。心电图示QT延长。重症病人可有甲旁减性心肌病、心力衰竭。

转移性钙化

多见于脑基底节（苍白球、壳核和尾状核），常对称性分布，CT检查发现率达45％，头颅平片对基底节钙化的发现率小于10％。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发生钙化。

实验室检查

有症状者，血钙一般≤7.5毫克/分升，血游离钙≤3.8毫克/分升。隐性者血钙为8毫克/分升左右。血磷值正常或增高。尿钙降低，尿磷也减少。血碱性磷酸酶正常。血甲状旁腺素值降低或正常（应同时测血钙一起进行分析）。

鉴别诊断

本病需与慢性低钙血症相鉴别，慢性低钙血症常由营养性或肠吸收不良的维生素D缺乏症、慢性肾性骨病、长期服抗癫痫药等引起。

治疗

主要纠正低钙血症和高磷血症，常用药物有：①钙剂。有葡萄糖酸钙、乳酸钙、氯化钙和碳酸钙等。②维生素D制剂及其衍生物。双氢速变固醇、1α羟维生素D3和1，25(OH)2D3，其生物活性较维生素D2或D3强，起效和作用消失时间都短，故更为有效和安全。

另外，在人、犬和大鼠中甲状旁腺已成功地被自家移植，但异体移植只在大鼠中获成功。