纤维蛋白溶解综合征

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纤维蛋白溶解综合征( fibrinolytic syndrome ),一组因纤维蛋白溶解(纤溶)过多而引起的出血性综合征。纤维蛋白溶解是正常生理现象,血管内有血栓形成时,血液内的纤维蛋白溶解酶原受到因子Ⅻa的碎片、活化素等作用而激活,转变为纤维蛋白溶解酶(纤溶酶)。纤溶酶使纤维蛋白血栓裂解(血栓溶解),使血管保持通畅。正常情况下血浆中含有纤溶酶抑制物,可拮抗纤溶酶的作用。血液中还存在纤溶酶原活化抑制物(PAI),可以抑制纤溶酶原变为纤溶酶;这些纤溶酶原活化抑制物和纤溶酶抑制物同纤溶酶原活化物与纤溶酶保持平衡状态而不致发生过多的纤维蛋白溶解。

分类

根据发病的原因分为原发性和继发性两类。原发性纤维蛋白溶解见于肺、子宫、胰腺及前列腺手术等。由于大量组织型纤溶酶原活化物等促纤溶物质进入血循环,使纤溶酶原转化为纤溶酶;继发性纤维蛋白溶解综合征继发于弥漫性血管内凝血(DIC)。

诊断与鉴别

原发性纤溶与继发于急性DIC的纤溶的治疗方法不同,应注意鉴别(见表)。

原发性纤溶和继发于DIC的纤溶的鉴别

原发性纤溶 继发性纤溶
血栓形成
血小板计数 大多正常 降低
3P试验 阴性 阳性
纤维蛋白肽A 正常 升高
D–二聚体 正常 升高

临床上,随着纤维蛋白溶解的发生和纤维蛋白原含量下降,患者有明显的出血倾向。实验室检查纤溶酶原减少,纤溶酶增加,纤维蛋白降解产物(FDP)增加。优球蛋白溶解间,在原发性纤溶时缩短,在急性DIC早期可正常,晚期可缩短。纤溶活性增强时患者血块溶解时间缩短。

治疗

主要是抗纤溶及补充纤维蛋白原,继发性纤溶的治疗见弥漫性血管内凝血。