肺间质病

肺间质病（interstitial lung diseases; ILD），一组主要侵犯下呼吸道的弥漫性肺部疾病。包含多种非感染性、非肿瘤性炎症性疾病。病情常缓慢进展，肺泡壁的上皮细胞和毛细血管内皮细胞损坏，肺泡间隔增厚，影响肺的气体交换功能，逐渐引起呼吸衰竭而死亡。

临床表现

主要为进行性加重的呼吸困难及干咳，症状无特异性。一旦肺组织广泛纤维化，肺功能严重受损时，预后甚差。现在也将此类疾病称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。

病因

已知病因的ILD约有135种，约占1/3患者；原因未明者约有45种，占2/3患者。以职业接触最为常见，尤以接触无机类粉尘，如二氧化硅、石棉、铍等最多见。有机类粉尘接触而致病者也日益增多，诸如农民肺、饲鸽者肺、甘蔗农肺、蘑菇肺均属此类，又称外源性过敏性肺泡炎。引起ILD的药物已有60余种，如博莱霉素、乙胺碘呋酮。此外毒物、放射性损伤等也可引起ILD。一些感染为病因的后遗症也表现为弥漫性间质病。一般在临床工作中需要诊断处理的仍以病因未明的ILD为主。其中以特发性间质性肺炎（IIP）、结节病和结缔组织病等最多见。2002年呼吸学界对IIP的诊断做了新的认定，即将IIP分为特发性肺纤维化（IPF）、寻常性间质性肺炎（UIP）和非特异性间质性肺炎（NSIP）、急性间质性肺炎（AIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、呼吸性细支气管炎和间质性肺病（RBILD）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和慢性阻塞性肺炎（COP）等，需要和其他许多有相似临床表现的弥漫性间质性肺病鉴别。

诊断

体检时可见呼吸浅速，双肺部可听到高音调的细湿啰音。重症者可见紫绀。部分患者（如IPF患者）中可见到杵状指（趾）。

胸部X射线片可见双肺弥漫性网状结节状阴影。CT，尤其高分辨CT检查在诊断本病起十分重要的作用。常规肺功能检查可提供限制性通气功能障碍和弥散功能降低的证据。

依靠详询病史，了解工作场所的环境污染状况、职业接触历史，并结合体检和影像学发现及其他实验室检查结果可获得初步诊断，确诊则常需进行活组织病理检查。

治疗

需根据诊断结果判定，不同性质的间质病治疗措施和预后各不相同。