胰岛B细胞瘤

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胰岛B细胞瘤( pancreatic B cell tumor ),一种发生于胰岛B细胞的肿瘤。又称胰岛素瘤。是自发性空腹低血糖最常见的原因,分为胰岛B细胞腺瘤和胰岛B细胞腺癌两种,分别占90%及10%。好发于40~60岁,低血糖的特征是多在清晨空腹时发作,当血糖低于2.8毫摩/升(50毫克/分升)时,多数患者出现心悸、烦躁、饥饿、多汗和四肢颤抖等低血糖症状。有的患者可发生神经精神症状或低血糖昏迷,部分患者因进食次数增加而导致肥胖。

胰岛B细胞瘤可发生在胰腺的任何部位,60%以上发生在胰体与胰尾,肿瘤较小,一般直径为1~2厘米,偶可达3厘米。

临床表现

主要为发作性低血糖,多发生在清晨空腹或夜间,一般持续数分钟或数小时,发作前多无先兆,进食后可缓解低血糖症状。有时表现为空腹或运动后反复出现神经精神症状,如神情恍惚、意识障碍、动作奇特等,可因此而延误诊断。正常人在低血糖反应时,胰岛素分泌是受抑制的;而胰岛B细胞瘤患者因自主性分泌胰岛素过多,故当血糖水平低于正常时,胰岛素水平仍持续性升高。

诊断

有发作性空腹低血糖症及空腹或运动后反复出现的神经精神症状者,可怀疑为本病。再靠下列试验进一步确诊。①空腹血糖水平测定。低于2.8毫摩/升(50毫克/分升)时,血浆胰岛素浓度升高,大于20毫活性单位/毫升(mU/mL),若能在低血糖症状发作时同时抽血测定血糖及胰岛素水平则较容易进行诊断,但因空腹血糖及血浆胰岛素水平也可有波动,故应做多次测定。②饥饿试验。临床症状不典型,空腹血糖大于50毫克/分升(2.8毫摩/升)时可作此试验,这是诊断胰岛B细胞瘤最好的激发试验。但需在医护人员的密切观察下进行。约1/3的患者在停用早餐后可出现低血糖。③胰岛B细胞瘤定位诊断。因80%的肿瘤直径小于2厘米,因此用超声或CT扫描不易定位,即使是阴性结果亦不能除外。选择动脉造影对胰岛B细胞瘤的定位诊断有一定价值。经肝静脉插管进入门静脉采血测血浆胰岛素水平,若胰岛素达300毫活性单位/毫升或以上时,亦可诊断为胰岛B细胞瘤。

鉴别诊断

①反应性低血糖症。是最常见的低血糖症,女性多于男性,30~40岁多见。多发生在餐后2~4小时,高糖饮食易诱发且症状明显,数十分钟后常可自行缓解。进低碳水化合物、高蛋白质饮食,可大大减少反应性低血糖发作。②肝源性低血糖症。重症肝炎、晚期肝硬变与肝癌可引起肝组织广泛破坏,导致低血糖。多发生于空腹时,禁食或延长进食时间亦可诱发,以神经精神症状多见,低血糖症状与肝功能损害程度不一定平行。

治疗

一经确诊,应手术治疗。对因高龄、体弱不适于手术或已有转移的恶性胰岛B细胞瘤患者,除加强支持疗法外,可试用药物治疗,如链脲霉素可选择性破坏胰岛细胞使血浆胰岛素分泌减少,并使50%的肿瘤缩小,一年存活率增加。副作用有胃肠道症状和肾功能障碍等。氯苯甲噻二嗪可抑制胰岛素释放,刺激儿茶酚胺分泌,使大多数胰岛B细胞瘤患者的血糖恢复正常。副作用有钠潴留、胃肠道症状与轻度多毛。