脂质代谢紊乱

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脂质代谢紊乱(disturbance of lipid metabolism),先天性或获得性因素造成的血液及其他组织器官中脂质(脂类)及其代谢产物的质和量异常。脂质代谢包括脂类在小肠内消化、吸收,由淋巴系统进入血循环(通过脂蛋白转运),经肝脏转化,储存于脂肪组织,需要时被组织利用。脂质在体内的主要功用是氧化供能,保护内脏,防止体温散发和帮助食物中脂溶性维生素的吸收。磷脂是所有细胞膜的重要结构成分,胆固醇是胆酸和类固醇激素(肾上腺皮质激素和性腺激素)的前体。脂类代谢受遗传、神经体液、激素、酶以及肝脏等组织器官的调节。脂质代谢紊乱有以下几种。

高脂蛋白血症

血浆脂质如甘油三酯(TG)、游离胆固醇(FC)、胆固醇脂(CE)和磷脂等很少溶于水,只有与载脂蛋白(APO)组成巨分子复合物(脂蛋白),才能在血中溶解、运转和代谢。血中脂蛋白过高即高脂蛋白血症,高脂蛋白血症在动脉粥样硬化的疾病中占重要地位。

脂质贮积病

由于脂质代谢的某些先天性障碍,脂质在血和组织中不正常堆积,并伴有典型临床表现的综合征。见脂质贮积病。

肥胖症

分单纯性和继发性两类。单纯性肥胖指无明显内分泌代谢疾病的肥胖。继发性肥胖主要为神经内分泌疾病所致。见肥胖症。

脂肪肝

正常时肝含脂质量不多,约为4%,其中主要是磷脂。若肝脏不能及时将脂肪运出,即形成脂肪肝,可影响肝细胞功能,破坏肝细胞,使结缔组织增生,造成肝硬变。见脂肪肝。

酮症

患糖尿病时,由于胰岛素缺乏,胰高血糖素及血中其他抗胰岛素作用物质——儿茶酚胺、皮质醇、生长激素等水平升高,脂肪分解剧增,肝脏形成大量酮体,肝外组织清除酮体能力下降,则可发生酮症,甚至酸中毒。饥饿可引起饥饿性酮症,这是由于较多的脂肪分解所致。见糖尿病酮症酸中毒。

新生儿硬肿症

新生儿缺乏使饱和脂肪酸变成不饱和脂肪酸的酶,故其皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量较成人多。饱和脂肪酸熔点较高,在温度低时容易凝固。新生儿尤其是早产、窒息并感染的新生儿,在体温过低(31~35℃,尤其在寒冷季节)时可出现皮下组织变硬,伴水肿,并见哭声低弱、吸奶差、全身冰冷、脉弱、呼吸困难。见新生儿疾病。

脂蛋白减少症

多数继发于营养不良、严重的肝病或胃肠道疾病,只有少数为原发性。临床表现为:出生后脂肪吸收不良,新生儿期食欲差、呕吐、腹泻、体重不增。消化道X射线造影表现为造影剂的分块聚积,少数有肝肿大、转氨酶升高。儿童出现伸张反射,腱反射减弱,多数病人出现共济失调、视网膜色素瘤或视网膜变性。血液系统中出现棘形红细胞、贫血、凝血机制异常。

限制脂肪摄入及补充脂溶性维生素可缓解症状。