蕈样肉芽肿

蕈样肉芽肿（ granuloma fungoides ），原发于皮肤的恶性淋巴瘤。病程进展缓慢，有明确的组织病理学及临床特点。曾称蕈样霉菌病(MF)。来源于T淋巴细胞（见免疫活性细胞）。罕见，世界各地的不同人种、任何年龄均可患病，但以50～60岁最常见，30岁以前的病例少见，男性发病率约为女性的2倍。

临床表现

皮损以躯干部为多。多数为非特异性。从皮损出现至组织学诊断可在4～10年间，平均6年。巴赞于1876年将其分成3期：①蕈样前期。又称红斑期。可表现为局限性、广泛性红斑或干性湿疹，可自行消退不留痕迹，不久于同一部位或其他部位复发。伴剧痒，各种治疗均不能缓解。②浸润期或斑块期。损害为境界清楚的高出皮面的圆形或环形红斑。真皮内有多种细胞浸润。③肿瘤期。发于面部、身体皱褶处、腋下、腹股沟等处，瘙痒渐减轻或消失。红皮病型患者首先出现的症状是泛发性红皮病，随后发生肿瘤或在红皮病多年以后才出现淋巴瘤损害。剧痒常伴有淋巴结炎及脱发。中晚期皮肤外表现发生率极高，常以淋巴结最常见，肝脾次之，其他内脏也常受累。肺脏浸润可引起肺炎的反复发作，重要脏器如心、肾、中枢神经系统的侵犯虽可造成死亡，但因免疫机能低下，感染是死亡的最常见的原因。

诊断和鉴别诊断

早期皮损无特异性表现。多数病例伴有顽固的剧痒，一般药物难以控制。病程较长，与一般皮肤病易区别，确诊需依据皮肤活检的特征性病变。在伴有淋巴结侵犯时应与淋巴瘤的皮肤浸润相区别，淋巴瘤的皮肤浸润仅发生在真皮层而无表皮趋向性，在霍奇金氏病尚能找到里德–斯特恩贝格二氏细胞而有别于本病。

治疗

局部治疗：对早期的皮损可外敷氮芥或皮损内注射皮质类固醇，以止痒、减轻红斑。连续敷用氮芥或增加皮损内注射，对重症浸润的斑块及肿瘤可获得持久缓解。氮芥治疗易致敏，需脱敏。当发生单块浸润斑块或溃疡时，可采用局部浅层放射治疗。一旦淋巴结或内脏受累应考虑全身性化疗或放疗，常用环磷酰胺、瘤可宁、氮芥等。可中西医结合治疗。