血液系统疾病

血液系统疾病（ diseases of blood system ），因血细胞过多或过少而出现的相应疾病。其临床特征为：贫血、感染、出血、溶血现象和黄疸，肝、脾、淋巴结肿大。

包括红细胞增多与减少（贫血）。红细胞增多系血容量过多与血黏滞性过高，为血细胞压积过高的表现。是由于血浆总容量的改变，红细胞相对地增多；也可由于红细胞总量绝对地增多。继发性绝对红细胞增多是机体对缺氧代偿的结果，常见于高原病与肺心病。贫血可分为3类，即①红细胞生成减少，主要包括再生障碍性贫血（由于多能或定向干细胞增生障碍）与营养缺乏性贫血（缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血）；②红细胞破坏过多，包括红细胞遗传性或获得性溶血因素所致溶血性贫血；③急性或慢性失血。根据实验室对贫血患者平均红细胞体积(MCV)与平均红细胞血红蛋白浓度(MCH)测定结果的形态学分类，将贫血分为大细胞性，低色素、小细胞低色素性与正细胞性3类。

粒细胞疾病

正常外周血中成人白细胞总数为4×109～10×109个/升。新生儿可高达25×109个/升，1周后即降至14×109个/升，此时淋巴细胞数较高，中性细胞的绝对数与成人相似，在12岁左右达到成人水平。急性感染、中毒、急性失血、急性溶血、恶性疾病（包括白血病）等，均可导致程度不等的外周血中性粒细胞的增多。某些感染、理化因子与药物，某些造血系统疾病、过敏性休克等，均可导致中性粒细胞减少。

类白血病反应

机体受某一种刺激所发生的类似白血病的血象反应，在血液中出现幼稚白细胞或其总数增多颇似白血病但并非白血病。待该刺激消除后，可自然恢复，预后良好。

嗜酸细胞增多

见于黏液性水肿、溃疡性结肠炎、慢性鼻窦炎、天花、水痘、注射异种蛋白之后、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多、脾切除后等。嗜酸细胞减少见于甲状腺功能亢进、排卵期、妊娠与紧张状态。

淋巴细胞疾病

淋巴细胞增多见于急性传染病，如百日咳、传染性单核细胞增多症等；慢性传染病，如波状热、结核病等；血液系统疾病，如淋巴细胞白血病等。淋巴细胞减少见于严重的全血细胞减少与充血性心力衰竭。服用肾上腺皮质激素后，亦可出现暂时的淋巴细胞减少。

浆细胞由B细胞发育而成，为分泌免疫球蛋白(Ig)的功能细胞，一般不见于外周血液中。外周血液中有少数浆细胞可见于风疹、麻疹、水痘、血清病、慢性感染及多发性骨髓瘤。外周血液中出现大量浆细胞为浆细胞白血病。

血小板减少与出血性疾病

血小板、血管与凝血因子三个环节中任何一个发生障碍，就会出现自发性出血或创伤后出血时间的延长。见血小板疾病。

因血液凝固障碍所致出血性疾病分为遗传性与获得性两类：①遗传性凝血障碍。见于性联隐性遗传，如血友病。其次为常染色体隐性或显性遗传，如第Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ等凝血因子缺乏，纤维蛋白原异常等。②获得性凝血障碍。多见于维生素K依赖性凝血因子缺乏。如新生儿出血病、肝病等；凝血抑制剂的出现，如全身系统性红斑狼疮等；凝血因子的加速破坏，如弥漫性血管内凝血等。

髓性白血病与骨髓纤维化

骨髓增生性疾病。骨髓的一种或几种细胞成分（包括非造血的纤维细胞）持续增殖而导致死亡。这类疾病包括真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、血小板增多症，髓样化生症与骨髓硬化症、急性髓性白血病等。

临床表现

有以下几种。

贫血

患者表现为面色苍白、晕眩、头痛、畏寒、耳鸣，肌肉乏力，易感疲倦，工作效率减低，情绪易激动，轻微劳动或活动可出现心悸、气短等。急性失血可发生严重的循环衰竭。溶血性贫血常出现黄疸，巨幼细胞贫血常出现舌面光滑与疼痛等。

感染

常见于成熟中性粒细胞减少或免疫球蛋白血症。患者抗感染的能力降低，易出现原因不明的寒战、发热、全身疼痛等急性或慢性感染的症状。

出血

皮肤与黏膜出血为血液系统疾病常见的临床表现。血小板缺乏、毛细血管脆性增加、凝血机制异常等均以出血为其特征。再生障碍性贫血、白血病常有明显的出血表现。

溶血与黄疸

循环血液中若有大量红细胞溶解，血浆中的游离血红蛋白超过一定限量时，即出现血红蛋白尿。当红细胞破坏的速度加快，所产生的胆红素超过肝细胞所能排泄的限量时，可见黄疸，见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血。

肝、脾、淋巴结肿大

见于某些血液病，如白血病、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症等。

诊断

若患者有上述任一种临床表现，应详细询问其临床特点、发生时间与变化过程等。注意既往有无重要传染病、出血倾向以及与理化毒物的接触史。妇女的月经史、生产史、哺乳时间的长短，以及在家庭成员与亲属中有无造血系统的遗传性疾病等。系统体检，尤应注意皮肤与黏膜的颜色，有无出血点；舌部有无发炎或乳突萎缩；有无局部或全身淋巴结肿大；实验室检查，包括外周血象、骨髓象、肝脾穿刺、淋巴结活检、出血性与溶血性疾病的各项特殊检查、血液免疫学检查以及放射性核素的应用等。

治疗

诊断明确前，或病因不能根除，宜对症治疗，使症状缓解；诊断明确后，根除疾病发生的原因。在造血系统疾病中，除各种肿瘤性、原发性与遗传性疾病目前尚不能采用病因疗法外，其他均可据其原因予以根治。如因钩虫寄生导致的缺铁性贫血，输血或补充铁剂均为对症治疗，彻底驱除体内的钩虫才是病因治疗，使疾病痊愈。