锥体外系疾病

锥体外系疾病（ extrapyramidal diseases ），发生于神经系统的一种锥体外系病变。主要表现肌张力障碍(肌张力过高或过低)和运动障碍（包括震颤、手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛等）。

锥体外系

运动系统的组成部分。在种系发生上属神经系统的古老部分。主要功能是在大脑皮质的控制下调节肌张力、克服惯性，维持和调整身体姿势为随意运动作准备，并掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等）。在完成复杂的运动功能时，锥体外系与锥体系是不可分割的统一体，只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的肌张力及协调的条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。锥体系损害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运动缓慢，而非真正的瘫痪。 　　

锥体外系主要的组成部分是基底神经节，它包括以下成对的灰质核团：尾状核、壳核，此二者称新纹状体；苍白球，称古纹状体，另外尚有黑质、丘脑底核、伏隔核。这些核团与大脑皮层、丘脑脑干小脑及脊髓形成复杂的神经环路，执行上述生理功能。

病因

①遗传。相当多的疾病确认为家族遗传性疾病，多借助于分子生物学研究，例如亨廷顿氏舞蹈病、棘红细胞增多性舞蹈病、肝豆状核变性、多巴依赖性肌张力障碍、扭转痉挛等。②炎症和自家免疫过程。如1914～1916年世界上脑炎流行后的帕金森氏综合征，链球菌感染以及风湿病所致的小舞蹈病。③药物及其他中毒。抗精神病药物，酚塞嗪类、钙离子拮抗剂氟桂利嗪、桂利嗪、重金属锰、一氧化碳中毒后均可产生帕金森氏综合征，治疗抑郁症的碳酸锂可产生姿势性震颤。④脑血管疾病可产生各种类型的锥体外系症状。⑤脑外伤。⑥原因不明的变性。

临床表现

①肌张力增高或减低，前者常见于古纹状体病变，如帕金森氏病，后者如各种原因的舞蹈病，并常与不自主运动合并存在，为新纹状体病损。②运动迟缓或不自主运动：苍白球及黑质病变的病人常运动减少，动作慢、起动困难、改变运动方式困难，如快走后停止不能；多动有各种形式，如舞蹈、投掷运动、手足徐动、扭转痉挛，后者是原发性肌张力障碍的典型表现，上述不自主运动均源于新纹状病变。③姿势、平衡障碍，可有跌倒、直立困难，姿势反射消失。

治疗

依病因不同有不同的治疗。如肝豆状核变性，药物疗法中主要是排铜治疗；帕金森氏病，对症治疗包括复方左旋多巴胺替代治疗；小舞蹈病应予抗风湿治疗及对症治疗；手术治疗也是锥体外系疾病对症治疗的一部分。