非典型畸胎横纹肌样瘤

非典型畸胎横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT），为中枢神经系统的罕见肿瘤，好发于3岁以下的婴幼儿，幕下多于幕上。中枢神经系统原发性横纹肌样瘤先由Biggs在1987年报道 ，随后经多个病例发现肿瘤不仅含有横纹肌样成分，还含有原始神经外胚层、上皮及间叶成分，类似于畸胎瘤，但又缺乏畸胎瘤典型的组织分化特点，Rorke等于1996年命名此肿瘤为“非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤”（AT/RT），认为其是一种独特的肿瘤类型，WHO于2000年正式将其归入CNS胚胎性肿瘤类别，于2007年分级为IV级。AT/RT属于高度恶性，预后极差，1/3患者就诊时已有肿瘤的播散，大多数在1年内死亡，主要死因是复发和转移，AT/RT临床表现无特异性，取决于患者的年龄、肿瘤的所在部位及大小。