韦格纳氏肉芽肿病

韦格纳氏肉芽肿病（ Wegener’s granulomatosis ），一种罕见的以坏死性血管炎和肉芽肿性炎症为主要病理的疾病。因1936年德国病理学家F.韦格纳首先报告，故名。此病侵犯上、下呼吸道，肾脏和其他器官。好发于成人。病情严重，若不治疗可致死亡。基本病理改变为坏死性血管炎（血管壁有纤维蛋白样变性、坏死及多种炎性细胞浸润）和坏死性肉芽肿（病变中心区为坏死，其周围有细胞浸润）。上呼吸道感染时，细菌或病毒作用形成抗原，发生过敏反应而导致此病。在动物模型中，电镜检查提示此病的基本病变是一种免疫复合物所致的坏死性血管炎和坏死性肉芽肿。

临床症状

开始以上呼吸道症状为主，鼻及咽部出现糜烂、溃疡、坏死，流出脓血或坏死组织，上颌窦出现肉芽肿，可破坏窦壁骨质，同时皮肤可出现紫癜、红斑、血疱、结节以及溃疡坏死。口腔黏膜亦常有溃疡坏死。眼部症状也常见，主要表现为突眼以及由于突眼引起的眼睑水肿、结膜炎、角膜炎；肉芽肿压迫视乳头可引起视乳头水肿以及萎缩而导致视力减退或丧失。继上呼吸道症状之后，肺部亦可出现症状，主要为咳嗽、气短、胸痛等。X射线显示单个或多个结节样浸润，常为双侧性，空洞形成也不少见，常被误诊为肺结核。

肾炎常在病程稍后出现，见于80％以上病人。轻重不同，轻者为局灶性肾小球肾炎，尿内有少量红细胞及蛋白质，若出现增殖性肾小球肾炎及间质性肾小球肾炎，则症状严重，发展迅速。

诊断

①上呼吸道症状。鼻及鼻窦部黏膜坏死，X射线可见鼻窦骨质破坏。②肺部症状。X射线示片状浸润、结节、空洞。③皮肤的多种损害。活体检查有坏死性血管炎及坏死性肉芽肿改变。④肾炎症状。

治疗

此病在应用皮质类固醇和免疫抑制剂以前平均存活时间仅半年左右。20世纪70年代以后采用皮质类固醇和免疫抑制剂合并治疗，取得了显著疗效。治疗以细胞毒性药物为主，如可用环磷酰胺，辅以皮质类固醇，疗效大为改进。早期诊断、治疗是处理此病的关键。