嗜铬细胞瘤

　　嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma），来源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经节嗜铬组织的肿瘤。患者因血中儿茶酚胺过多而引起严重的高血压症状。嗜铬细胞瘤90％为良性，90％为单个，90％位于肾上腺内。双侧多发者在成人常与多内分泌腺瘤病Ⅱ型合并存在，但在儿童嗜铬细胞瘤中约占1／3。肾上腺外嗜铬细胞瘤可发生于全身各处，但95％位于腹部，尤其是腹主动脉旁的祖克坎德尔氏体内。嗜铬细胞瘤可分泌大量儿茶酚胺，包括肾上腺素和去甲肾上腺素，通过其受体发挥作用，引起各式各样的临床表现：①高血压。可为阵发性或持续性的，血压急剧升高时，可伴剧烈头痛、心率增快、面色苍白、大汗淋漓、视物模糊、紧张焦虑，儿童可有惊厥和腹痛，甚至出现高血压休克或高血压-低血压交替发作的嗜铬细胞瘤危象症状。各种刺激、情绪波动和体位改变均可诱发高血压发作。嗜铬细胞瘤引起的高血压用一般降压药物疗效不佳。②代谢紊乱。嗜铬细胞瘤患者可有高热、糖耐量低减或糖尿病，由于脂肪代谢旺盛，患者多消瘦。③其他表现。如心律紊乱、心肌梗死，恶心、呕吐、腹部包块、便秘，肿瘤位于膀胱者可于排尿时出现高血压发作，部分患者可有无痛性血尿。实验室检查，高血压发作时可发现血及尿的儿茶酚胺水平增高，24小时尿中代谢产物3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸、甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素水平明显升高，酚妥拉明抑制试验以及酪胺或胰高血糖素刺激试验阳性。嗜铬细胞瘤一经确诊应及早手术，术前用口服酚苄明进行准备，并用B型超声、CT、MRI或¹³¹I间碘苄基胍闪烁定位等方法准确发现肿瘤的位置，有助于手术的成功。对于恶性肿瘤或不能手术切除者，可长期使用酚苄明、酪氨酸羟化酶抑制剂——甲基酪氨酸或¹³¹I间碘苄基胍予以治疗。